Symptômes de l’hydrocéphalie chez le nourrisson

Apprenez à repérer l’hydrocéphalie chez le nourrisson : augmentation du périmètre crânien, fontanelle bombée, retard des acquisitions, examens recommandés et importance d’une prise en charge précoce.
Modifié :10 octobre 2025
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L’hydrocéphalie est une maladie connue, souvent appelée « eau dans le cerveau ». Elle correspond à une accumulation excessive de liquide dans l’encéphale. Elle est fréquemment détectée chez les nourrissons durant les premiers mois de vie. Ce diagnostic peut inquiéter, et une prise en charge précoce est essentielle pour soulager l’enfant. Avant de traiter, il faut comprendre la cause de la maladie et en reconnaître les signes.

Causes de la maladie

Les signes d’apparition de l’hydrocéphalie peuvent être variés. L’hydrocéphalie congénitale survient lorsque le cerveau produit du liquide céphalo-rachidien mais que l’organisme ne parvient pas à l’évacuer correctement, entraînant une accumulation excessive chez le nourrisson.

À l’état normal, chez les nourrissons et les enfants de moins d’un an, le liquide céphalo-rachidien circule d’un ventricule cérébral à l’autre, puis autour de la moelle épinière. Il est ensuite résorbé par les tissus environnants. En cas d’hydrocéphalie chez l’enfant avant un an, cette circulation et cette résorption sont perturbées. On distingue deux formes d’hydrocéphalie : congénitale et acquise.

Hydrocéphalie congénitale

L’hydrocéphalie congénitale peut avoir une origine héréditaire ou être liée à d’autres problèmes de santé. Des infections pendant la grossesse (toxoplasmose, syphilis) ou des hémorragies fœtales peuvent y conduire. Elle peut être mise en évidence avant 20 semaines d’aménorrhée par échographie prénatale. Plus la grossesse est précoce au moment de l’agression, plus les anomalies du développement fœtal peuvent être sévères, parfois incompatibles avec la vie. À l’inverse, une atteinte survenant plus tardivement expose en général à moins de complications.

L’hydrocéphalie congénitale peut aussi se développer chez l’enfant si la mère consomme des drogues, fume ou abuse d’alcool pendant la grossesse.

Parmi les facteurs associés chez l’enfant :

  • infection fœtale in utero ;
  • malformation du cerveau ou de la moelle épinière ;
  • naissance prématurée.

Hydrocéphalie acquise

Les signes d’hydrocéphalie acquise sont variables et, entre un et deux ans, le diagnostic est souvent plus aisé que chez l’enfant plus grand. À cet âge, la maladie peut survenir à la suite d’anomalies vasculaires cérébrales, de traumatismes crâniens, de méningites ou d’autres infections.

Symptômes de la maladie

Les manifestations chez l’enfant sont diverses, mais le premier signe, le plus visible, est l’augmentation du périmètre crânien. Chaque nouveau-né pouvant se présenter différemment, il est essentiel de rester attentif :

  • croissance rapide du crâne, devenant disproportionné par rapport au corps ;
  • fontanelle tardivement fermée et bombée ;
  • front très proéminent et disproportionné ;
  • réseau veineux visible sur le front et le visage ;
  • parfois signe de Sunset (signe de Graefe) avec abaissement involontaire des yeux ;
  • convulsions ;
  • retard psychomoteur possible avant un an : manque de tenue de tête, incapacité à s’asseoir, se tenir debout ou jouer ;
  • hypertension intracrânienne, évaluée par un spécialiste lors de l’examen.

Chez le nourrisson, l’augmentation rapide du périmètre crânien alerte souvent d’emblée. Mais si l’évolution est plus lente, les parents peuvent passer à côté. Pour repérer les signes à temps, des bilans pédiatriques réguliers sont indispensables : le pédiatre mesure chaque mois le tour de tête jusqu’à un an et compare avec les courbes de référence.

En cas d’écart significatif, des examens complémentaires sont prescrits pour confirmer ou exclure une hydrocéphalie.

Certains signaux doivent inciter à consulter sans tarder : l’enfant rejette souvent la tête en arrière, ne tient pas les acquisitions motrices attendues (s’asseoir, marcher), se montre très irritable, apathique, pleure fréquemment. Le toucher du crâne peut déclencher des pleurs du fait de la douleur.

Un diagnostic et une prise en charge précoces sont essentiels pour prévenir une dégradation de l’état de santé et des complications telles que troubles de la parole et de l’audition, céphalées chroniques ou retard global du développement. Dans de rares cas, une forme avancée peut engager le pronostic vital.

Diagnostic de l’hydrocéphalie

Chez l’enfant de moins d’un an, les signes doivent être repérés lors des consultations programmées chez le pédiatre. La croissance du crâne est suivie mensuellement, mais une augmentation rapide et une disproportion sont souvent visibles par les parents et imposent une consultation immédiate.

Le médecin prescrit les examens suivants :

  • échographie transfontanellaire (échographie cérébrale) ;
  • IRM cérébrale, réalisée lorsque le diagnostic d’hydrocéphalie est posé pour préciser la cause et guider la prise en charge ;
  • neurosonographie via la fontanelle ouverte chez l’enfant de moins d’un an.
Dr. Nadège Lambert
Médecin interniste
n.lambert@tonpharmacien.fr
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Questions fréquemment posées (FAQ)

Quels sont les premiers signes d’hydrocéphalie chez un nourrisson à surveiller à la maison ?
Une croissance trop rapide du tour de tête, un front bombé, une fontanelle tendue, une irritabilité inhabituelle, des vomissements, un regard dirigé vers le bas et un retard des acquisitions motrices doivent alerter et conduire à consulter rapidement un pédiatre.
La mesure mensuelle du périmètre crânien suffit-elle pour détecter l’hydrocéphalie ?
Le suivi régulier du périmètre crânien par le pédiatre est un repère essentiel, mais il doit être complété par l’examen clinique et, si besoin, par des examens d’imagerie. Une simple mesure anormale ne suffit pas à elle seule pour poser un diagnostic.
Quelles sont les principales causes d’hydrocéphalie congénitale chez le bébé ?
Des malformations du système nerveux central, des infections pendant la grossesse ou des hémorragies fœtales peuvent perturber la circulation ou la résorption du liquide céphalo-rachidien, provoquant une accumulation qui entraîne l’hydrocéphalie congénitale.
Quand réalise-t-on une IRM et à quoi sert-elle dans ce contexte ?
L’IRM est indiquée lorsque l’hydrocéphalie est suspectée ou confirmée afin de préciser la cause, évaluer l’importance de la dilatation des ventricules et guider la stratégie de prise en charge spécialisée en neuropédiatrie.
Quels risques encourt un enfant si l’hydrocéphalie n’est pas prise en charge tôt ?
Un retard de traitement peut entraîner des séquelles neurologiques durables, comme des troubles du développement moteur et cognitif, des difficultés de langage, des céphalées chroniques et, dans les formes sévères, des complications mettant en jeu le pronostic vital.
Peut-on confondre l’hydrocéphalie avec un gros périmètre crânien familial ?
Oui, certains enfants ont un périmètre crânien naturellement élevé par terrain familial. La différence réside dans la vitesse de croissance et les signes associés. L’évaluation pédiatrique et l’imagerie permettent de distinguer une variante familiale d’une hydrocéphalie.
Que faire si l’on observe des pleurs à la palpation du crâne ou un regard anormal chez le bébé ?
Il faut consulter sans attendre. Ces signes peuvent traduire une pression intracrânienne élevée. Le pédiatre réalisera un examen complet et, si nécessaire, adressera l’enfant pour une échographie transfontanellaire ou une IRM afin d’organiser la prise en charge adaptée.