Hydrocéphalie : causes, formes, groupes à risque et mécanismes

L’hydrocéphalie résulte d’un déséquilibre production-absorption du LCR : les ventricules se dilatent, la pression augmente et le cerveau est menacé. Découvrez ses formes, causes et groupes à risque aux âges clés.
Modifié :11 octobre 2025
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L’hydrocéphalie se développe en raison d’une accumulation excessive de liquide céphalorachidien (LCR) dans les espaces du cerveau. À l’état normal, le LCR baigne la moelle épinière et le cerveau et remplit des fonctions vitales. Les cavités cérébrales, ou ventricules, sont reliées entre elles par de fins canaux. Le LCR y circule, est libéré dans des espaces clos (citernes), lave le cerveau, puis est réabsorbé dans le sang.

Pour diverses raisons, la progression du LCR des lieux de production vers les zones d’absorption se trouve entravée au niveau des ventricules. Cet état rompt l’équilibre entre sécrétion et réabsorption du LCR et dilate les ventricules. L’accumulation de liquide augmente la pression et menace les fonctions normales du système nerveux central. En l’absence de traitement ou en cas d’évolution défavorable, cette pathologie peut engager le pronostic vital.

Classification

Selon la cause, la maladie peut être primaire ou secondaire. L’hydrocéphalie primaire survient chez le nouveau-né. Elle est liée à des anomalies du développement des structures cérébrales du fœtus, dues à des causes externes ou internes (infections, toxicité de substances nocives). L’hydrocéphalie secondaire se développe après la naissance et peut avoir de multiples origines. L’affection peut évoluer aux stades aigu, subaigu et chronique. On distingue plusieurs formes de la pathologie cérébrale :

  • communicante ;
  • obstructive ;
  • simple (dite « habituelle »).

Lorsque l’écoulement du liquide depuis les ventricules est bloqué, une forme communicante peut apparaître : le LCR circule encore entre les ventricules. En cas d’obstruction de plusieurs canaux d’évacuation du LCR, on parle d’hydrocéphalie obstructive. Les causes fréquentes d’obstruction sont des processus lésionnels volumineux (tumeur, abcès, hémorragie, inflammation, kyste, etc.).

Étiologie et pathogenèse

Le LCR assure plusieurs fonctions essentielles : il amortit les chocs, apporte des nutriments au tissu cérébral, élimine les déchets métaboliques et participe activement à la régulation de la pression intracrânienne. Sa production et son absorption doivent être continues, car elles sont vitales. Quand cet équilibre est rompu, l’hydrocéphalie s’installe. La rétention de liquide entraîne des atteintes du système nerveux central et peut avoir des conséquences irréversibles.

Pathologie congénitale

Plus rarement, l’hydrocéphalie débute par une hypersécrétion de LCR ; la cause la plus fréquente est le défaut d’absorption. Dans la forme obstructive, l’écoulement est entravé dans le système ventriculaire ; dans la forme communicante, c’est l’absorption qui est perturbée. Sur le plan étiologique, on distingue des formes congénitales et acquises.

L’hydrocéphalie congénitale est le plus souvent obstructive et peut résulter d’une hypoplasie ou d’une sténose de l’aqueduc cérébral. Lorsque les orifices de sortie du ventricule qui draine le LCR vers l’espace sous-arachnoïdien sont absents, une hydropisie se développe. Les causes d’accumulation peuvent être liées à un kyste sous-arachnoïdien, à des infections parasitaires ou congénitales, ou à des malformations des structures cérébrales (malformation de Chiari).

Pathologie acquise

La forme acquise est le plus souvent communicante. Elle survient au cours de processus oncologiques, d’infections purulentes ou mycotiques, ou comme complication de la tuberculose. Elle peut aussi apparaître sur un carcinomatose des méninges ou après une hémorragie sous-arachnoïdienne. Les ventricules se dilatent également par diminution du volume du tissu cérébral, due à des pathologies vasculaires ou à des traumatismes.

Groupe à risque

L’hydrocéphalie n’est pas une pathologie fréquente. Les principales situations à risque sont les traumatismes crâniens et les naissances prématurées. Chez les enfants nés avant terme, le risque d’hémorragie intraventriculaire à la naissance, pouvant déclencher une hydropisie cérébrale, est accru.

Deux âges sont particulièrement exposés : les nouveau-nés et les personnes âgées. Il n’existe pas de différence nette selon le sexe. Une exception est l’anomalie génétique de Bickers-Adams (hydrocéphalie congénitale), décrite chez les garçons.

Causes d’élargissement des ventricules chez le nourrisson :

  • obstacle anormal à l’écoulement du LCR par sténose ;
  • affections du quatrième ventricule ;
  • malformations du tube neural ;
  • anomalies du développement cérébral ;
  • hémorragie ;
  • spina bifida ;
  • infection congénitale à cytomégalovirus, toxoplasmose ;
  • toxoplasmose congénitale ;
  • rubéole pendant la grossesse.

Principaux facteurs de développement

Chez l’adulte, les causes sont souvent liées à des tumeurs d’étiologies variées qui entravent l’écoulement du LCR. L’hydrocéphalie peut survenir avec des astrocytomes, adénomes hypophysaires, tumeurs du nerf optique, papillomes, tumeurs bénignes du cerveau, anomalies de développement tissulaire, tumeurs ventriculaires ou métastases. Certains traitements immunosuppresseurs, tels que l’infliximab (Remicade), peuvent influencer l’évolution.

Un cas sur trois chez l’adulte est associé à une hémorragie sous-arachnoïdienne ou à un traumatisme crânien. Parfois, la cause est iatrogène : une chirurgie peut entraîner un blocage des voies d’écoulement. Une hydrocéphalie congénitale peut rester latente jusqu’à l’âge adulte. La pathologie peut aussi se développer sur des infections bactériennes, après un accident vasculaire cérébral avec atrophie tissulaire. Chez l’enfant, les causes relèvent surtout d’hémorragies intraventriculaires et sous-arachnoïdiennes, de malformations, de traumatismes, d’infections ou de leucémies.

Dr. Nadège Lambert
Médecin interniste
n.lambert@tonpharmacien.fr
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Questions fréquemment posées (FAQ)

Qu’est-ce que l’hydrocéphalie et quel est le rôle du LCR ?
L’hydrocéphalie est une accumulation excessive de liquide céphalorachidien dans et autour des ventricules cérébraux. Le LCR amortit les chocs, nourrit le cerveau, élimine des déchets et régule la pression intracrânienne. Quand sa production et son absorption se déséquilibrent, la pression augmente et les ventricules se dilatent.
Quelles sont les principales formes d’hydrocéphalie décrites ?
On distingue des formes communicantes, où le LCR circule entre ventricules mais s’absorbe mal, et des formes obstructives, où un obstacle bloque l’écoulement. L’affection peut être aiguë, subaiguë ou chronique, et d’origine congénitale ou acquise selon que l’anomalie survient avant ou après la naissance.
Quelles causes peuvent entraîner une hydrocéphalie congénitale ?
Les causes incluent des malformations comme la sténose de l’aqueduc, l’absence d’orifices de sortie ventriculaire, des kystes sous-arachnoïdiens, des infections congénitales (cytomégalovirus, toxoplasmose) et certaines malformations cérébrales telles que la malformation de Chiari. Ces anomalies altèrent l’écoulement ou l’absorption du LCR dès la vie fœtale.
Quelles sont les origines les plus fréquentes chez l’adulte ?
Chez l’adulte, l’hydrocéphalie est souvent liée à des tumeurs (astrocytome, adénome hypophysaire, tumeurs ventriculaires, métastases), à des hémorragies sous-arachnoïdiennes, à des traumatismes crâniens ou à des suites opératoires. Des infections et des traitements immunosuppresseurs peuvent également influer sur l’absorption du LCR et favoriser la dilatation ventriculaire.
Quels groupes d’âge sont particulièrement à risque ?
Deux périodes de la vie sont plus exposées : la période néonatale, notamment en cas de prématurité avec risque d’hémorragie intraventriculaire, et le grand âge, où les troubles vasculaires et l’atrophie cérébrale peuvent perturber l’équilibre du LCR. Les différences entre sexes sont faibles, hormis certaines anomalies génétiques rares.
Quels signes doivent alerter chez le nourrisson et l’enfant ?
Chez le nourrisson, l’augmentation rapide du périmètre crânien, la tension de la fontanelle, une somnolence inhabituelle, des vomissements, des troubles du regard ou des convulsions nécessitent une consultation urgente. Chez l’enfant, maux de tête, troubles visuels, nausées et difficultés scolaires peuvent évoquer une hydrocéphalie et justifient un bilan spécialisé.
Comment l’hydrocéphalie est-elle prise en charge en pratique ?
La prise en charge repose sur l’évaluation étiologique et, si nécessaire, des gestes de dérivation du LCR (shunt, endoscopie) pour rétablir l’équilibre pressionnel. Des traitements ciblent la cause sous-jacente (tumeur, infection, hémorragie). Un suivi régulier s’assure du bon fonctionnement des dérivations et de l’évolution neurologique pour limiter les séquelles.